Es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.

Fibrosis pulmonar intersticial difusa idiopática; FPI; Fibrosis pulmonar; Alveolitis fibrosante criptógena; AFC; Alveolitis fibrosante; Neumonitis intersticial común; NIC

Nadie sabe qué causa la fibrosis pulmonar o por qué razón algunas personas la contraen. Esta enfermedad hace que los pulmones se cicatricen y se tornen rígidos. Esta rigidez puede llevar a que cada vez sea más difícil respirar. En algunas personas, la enfermedad empeora rápidamente (en cuestión de meses a unos cuantos años), pero otras personas experimentan poco empeoramiento de la enfermedad con el paso del tiempo.

Se cree que esta afección es el resultado de una respuesta inflamatoria a una sustancia desconocida. "Idiopática" significa que no se puede encontrar ninguna causa. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.

• Dolor torácico (ocasionalmente)
• Tos (por lo general seca)
• Disminución de la tolerancia a la actividad
• Dificultad para respirar durante una actividad (este síntoma dura meses o años y con el tiempo también puede ocurrir en reposo)

El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de su historia clínica. Igualmente, preguntará si usted ha estado expuesto al asbesto y si ha sido fumador.

Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática tienen ruidos respiratorios anormales denominados crepitaciones. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar coloración azulada en la piel ( cianosis) alrededor de la boca o en las uñas debido a la insuficiencia de oxígeno.

El examen de los dedos de los pies y de las manos puede mostrar agrandamiento anormal de las yemas de los dedos ( dedos en palillo de tambor).

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática son, entre otros, los siguientes:

• Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial
• Tomografía computarizada del tórax
• Radiografía de tórax
• Medición del nivel de oxígeno en la sangre
• Pruebas de la función pulmonar
• Biopsia pulmonar quirúrgica
• Exámenes para enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoidea, lupus o esclerodermia

No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática. Infortunadamente, ningún medicamento ha demostrado que mejore el pronóstico de pacientes con esta afección.

• Para algunas personas, medicamentos como corticoesteroides y fármacos citotóxicos pueden ayudar a reducir la hinchazón (inflamación).
• Los estudios clínicos continuados están experimentando con nuevos tratamientos que han demostrado que ayudan a algunas personas con fibrosis pulmonar idiopática.
• El oxígeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajo en la sangre.
• La rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero puede ayudar a mantener la capacidad para el ejercicio (la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria).

Algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada pueden necesitar un transplante de pulmón.

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias y problemas en común.

Ver también: grupo de apoyo para la enfermedad pulmonar

Algunos pacientes pueden mejorar cuando son tratados con corticosteroides o drogas citotóxicas, pero en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora incluso con tratamiento. Este empeoramiento puede suceder de manera rápida o muy lenta.

• Hipoxemia crónica (niveles bajos de oxígeno en la sangre)
• Cor pulmonale
• Neumotórax
• Policitemia (niveles anormalmente altos de glóbulos rojos)
• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia respiratoria

Solicite una cita médica si desarrolla una tos regular o dificultad para respirar.

El hecho de no fumar puede ayudar a prevenir esta afección, pero no se conoce la forma de prevenir su causa.

American Thoracic Society (ATS) and European Respiratory Society (ERS). Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment: international consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2000; 161:646-664.

Noth I, Martinez FJ. Recent advances in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007; 132(2).