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Enfermedad venooclusiva pulmonar

Es una enfermedad extremadamente infrecuente que causa hipertensión arterial en las arterias pulmonares (hipertensión pulmonar).

Causas

En la mayoría de los casos, la causa de la enfermedad venooclusiva pulmonar se desconoce. La hipertensión arterial ocurre en las arterias pulmonares que están directamente conectadas al lado derecho del corazón.

La afección puede estar relacionada con una infección viral. Se puede presentar como una complicación de ciertas enfermedades como el lupus, o como una complicación de leucemia, linfoma, quimioterapia o trasplante de médula ósea.

Este trastorno es más común entre niños y adultos jóvenes. A medida que la enfermedad empeora, causa estrechamiento de las venas pulmonares, hipertensión arterial pulmonar, al igual que congestión e hinchazón de los pulmones.

Síntomas

Los síntomas pueden ser cualquiera de los siguientes:

Pruebas y exámenes

El médico o el personal de enfermería lo examinarán y le harán preguntas respecto a la historia clínica y los síntomas.

El examen puede revelar:

El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales al auscultar el tórax y los pulmones con un estetoscopio.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

Tratamiento

Actualmente, no se dispone de tratamientos médicos efectivos conocidos. Sin embargo, los siguientes medicamentos pueden ser útiles para algunos pacientes:

  • Fármacos vasodilatadores (que dilatan los vasos sanguíneos).
  • Fármacos que controlan la respuesta del sistema inmunitario (como azotriopina o esteroides)

Se puede necesitar un trasplante de pulmón.

Expectativas (pronóstico)

Con frecuencia, el desenlace clínico es muy desalentador en los bebés, con una tasa de supervivencia de sólo unas pocas semanas. La supervivencia en los adultos puede ser de meses a unos cuantos años.

Posibles complicaciones


  • Dificultad respiratoria progresiva
  • Hipertensión pulmonar
  • Insuficiencia cardíaca en el lado derecho (cor pulmonale)
  • Expectoración con sangre

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene síntomas de este trastorno.

Nombres alternativos

Enfermedad pulmonar vaso-oclusiva

Referencias

Channick RN, Rubin LJ. Pulmonary hypertension. In: Mason RJ, Broaddus VC, Martin TR, et al., eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2010:chap 52.

McLaughlin V. Pulmonary hypertension. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2011:chap 68.

Actualizado: 5/29/2014

Versión en inglés revisada por: Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital, Boston, MA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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