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Síndrome de Klippel-Trenaunay

Es una rara afección que se presenta de manera típica al nacer. El síndrome generalmente consiste en hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y venas varicosas.

Causas

La mayoría de los casos de este síndrome ocurre sin una razón aparente; sin embargo, se cree que unos cuantos casos se transmiten de padres a hijos (hereditarios), posiblemente como un rasgo autosómico dominante.

Síntomas

  • Muchos hemangiomas planos u otras problemas vasculares, incluyendo manchas oscuras en la piel
  • Venas varicosas (se pueden notar a comienzos de la lactancia, pero se observan con mayor probabilidad posteriormente en la infancia o la adolescencia)

Otros síntomas posibles:

  • Sangrado del recto
  • Sangre en la orina

Pruebas y exámenes

Las personas con esta afección pueden tener crecimiento excesivo de huesos y tejido blando. Esto ocurre con mayor frecuencia en las piernas, pero también puede afectar los brazos, la cara, la cabeza u órganos internos.

Grupos de apoyo

Puede ayudar el hecho de vincularse a un grupo de apoyo en el cual los miembros comparten problemas y preocupaciones en común.

Las siguientes organizaciones brindan información adicional sobre el síndrome de Klippel-Trenaunay:

  • The Klippel-Trenaunay Syndrome Support Group: www.k-t.org
  • Vascular Birthmarks Foundation: www.birthmark.org

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las personas con este síndrome tienen un buen pronóstico, aunque éste puede afectar su apariencia. Algunas personas tienen problemas psicológicos a raíz de la afección.

Algunas veces, puede haber vasos sanguíneos anormales en el abdomen que posiblemente sea necesario evaluar.

Nombres alternativos

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angioosteohipertrofia; Síndrome del nevo varicoso osteohipertrófico; Hemangiectasia hipertrófica; Nevo verrugoso hipertrófico

Referencias

James WD, Berger TG, Elston DM.Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology.

Morelli JG. Vascular disorders. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman RE, eds.Nelson Textbook of Pediatrics

Actualizado 10/29/2013

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.