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Síndrome de Klippel-Trenaunay

Es una rara afección presente al nacer. Este síndrome generalmente consiste en hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y venas varicosas.

Causas

La mayoría de los casos de este síndrome ocurre sin una razón aparente; sin embargo, se cree que unos cuantos casos se transmiten de padres a hijos (hereditarios), posiblemente como un rasgo autosómico dominante.

Síntomas

  • Muchos hemangiomas planos u otras problemas vasculares, incluyendo manchas oscuras en la piel
  • Venas varicosas (se pueden notar a comienzos de la lactancia, pero se observan con mayor probabilidad posteriormente en la infancia o la adolescencia)

Otros síntomas posibles:

  • Sangrado del recto
  • Sangre en la orina

Pruebas y exámenes

Las personas con esta afección pueden tener crecimiento excesivo de huesos y tejido blando. Esto ocurre con mayor frecuencia en las piernas, pero también puede afectar los brazos, la cara, la cabeza u órganos internos.

Grupos de apoyo

Puede ayudar el hecho de vincularse a un grupo de apoyo en el cual los miembros comparten problemas y preocupaciones comunes.

Las siguientes organizaciones brindan información adicional sobre el síndrome de Klippel-Trenaunay:

  • The Klippel-Trenaunay Syndrome Support Group -- www.k-t.org
  • Vascular Birthmarks Foundation -- www.birthmark.org

Pronóstico

La mayoría de las personas con este síndrome tienen un buen pronóstico, aunque éste puede afectar su apariencia. Algunas personas tienen problemas psicológicos a raíz de la afección.

Algunas veces, puede haber vasos sanguíneos anormales en el abdomen, lo cual debe evaluarse.

Nombres alternativos

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angioosteohipertrofia; Síndrome del nevo varicoso osteohipertrófico; Hemangiectasia hipertrófica; Nevo verrugoso hipertrófico

Referencias

Garzon M, Huang J, Enjolras O, Frieden I. Vascular malformations. Part II: associated syndromes. J Am Acad Derm. 2007;56(4):541-564.

Actualizado: 11/14/2011

Versión en inglés revisada por: Chad Haldeman-Englert, MD, Wake Forest School of Medicine, Department of Pediatrics, Section on Medical Genetics, Winston-Salem, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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