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Fiebre mediterránea familiar

Es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario) y que consiste en episodios repetitivos de fiebre e inflamación que con frecuencia afecta el revestimiento del abdomen, el tórax o las articulaciones.

Causas

La fiebre mediterránea familiar casi siempre es causada por una mutación en el gen MEFV. Este gen crea proteínas involucradas en la inflamación.

La afección normalmente afecta a personas de ascendencia mediterránea, especialmente a los judíos que no son asquenazíes (sefardíes), a los armenios y a los árabes. También puede afectar a personas de otros grupos étnicos.

La enfermedad es muy poco común. Los factores de riesgo incluyen tener antecedentes familiares de este tipo de fiebre o ascendencia mediterránea.

Síntomas

Los síntomas comienzan por lo general entre los 5 y los 15 años de edad. Se presenta inflamación del revestimiento de las cavidades abdominal y torácica, la piel o las articulaciones, acompañada de fiebre alta que, por lo regular, alcanza su pico máximo entre las 12 y las 24 horas. Los ataques pueden variar en cuanto a la gravedad de los síntomas. Los pacientes usualmente no presentan síntomas entre ataques.

Los síntomas pueden incluir episodios repetitivos de:

Pruebas y exámenes

Si las pruebas genéticas muestran que usted tiene la mutación asociada con esta afección y sus síntomas encajan dentro de un patrón típico, el diagnóstico es casi certero. Los exámenes de laboratorio o las radiografías pueden descartar otras posibles enfermedades para ayudar a determinar el diagnóstico.

Ciertos exámenes de sangre pueden arrojar resultados superiores a lo normal si se realizan durante un ataque. Dichos exámenes pueden incluir:

Tratamiento

El objetivo del tratamiento para esta fiebre es el control de los síntomas. La colchicina, un medicamento que reduce la inflamación, puede ser útil durante un ataque y puede prevenir ataques posteriores. También puede ayudar a prevenir una complicación seria llamada amiloidosis sistémica.

Expectativas (pronóstico)

No se dispone de ningún medicamento que cure completamente esta enfermedad. La mayoría de las personas continúan teniendo ataques, pero el número y severidad de éstos es diferente de una persona a otra.

Posibles complicaciones

Una complicación seria es la amiloidosis, una afección en la cual se acumulan proteínas anormales en los órganos y las articulaciones.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte a su proveedor de atención médica si usted o su hijo desarrollan síntomas de esta afección.

Nombres alternativos

Poliserositis paroxística familiar; Peritonitis periódica; Poliserositis recurrente; Peritonitis paroxística benigna; Enfermedad periódica; Fiebre periódica; PPF

Referencias

Kastner DL. The systemic autoinflammatory diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds.Goldman's Cecil Medicine

Actualizado 8/31/2014

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.