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Enfermedad ósea de Paget

Es un trastorno que implica destrucción y regeneración ósea anormal, lo cual causa deformidad de los huesos afectados.

Causas

No se conoce la causa de la enfermedad de Paget. Puede deberse a factores genéticos o a una infección viral temprana en la vida.

La enfermedad se presenta a nivel mundial, pero es más común en Europa, Australia y Nueva Zelanda.

En las personas que padecen esta enfermedad, hay una descomposición anormal del tejido óseo en áreas específicas, lo cual va seguido por una formación ósea anormal. La nueva área de hueso es más grande, pero más débil. El hueso nuevo también está lleno de vasos sanguíneos nuevos.

El hueso afectado puede estar únicamente en una o en dos zonas del esqueleto o en todo el cuerpo. Muy a menudo, compromete huesos de los brazos, las clavículas, la pierna, la pelvis, la columna y el cráneo.

Síntomas

La mayoría de las personas con esta afección son asintomáticas. La enfermedad de Paget a menudo se diagnostica cuando se toma una radiografía por otra razón. También se puede descubrir cuando se intenta encontrar la causa de niveles altos de calcio en la sangre.

De presentarse, los síntomas pueden abarcar:

  • Dolor óseo, dolor o rigidez articular y dolor de cuello (puede ser intenso y presentarse la mayor parte del tiempo)
  • Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles
  • Agrandamiento de la cabeza y deformidades del cráneo
  • Fractura
  • Dolor de cabeza
  • Hipoacusia
  • Disminución de estatura
  • Piel caliente sobre las zonas afectadas

Pruebas y exámenes

Los exámenes que pueden revelar enfermedad de Paget son:

Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:

Tratamiento

No todas las personas con la enfermedad de Paget requieren tratamiento. Los pacientes que posiblemente no necesiten tratamiento comprenden los que:

  • Tengan únicamente exámenes de sangre anormales.
  • No tengan ningún síntoma ni indicio de la enfermedad activa.

La enfermedad de Paget comúnmente se trata cuando:

  • Ciertos huesos, como los que soportan peso, están comprometidos.
  • Los cambios óseos están empeorando rápidamente (el tratamiento puede reducir el riesgo de fracturas).
  • Se presentan deformidades óseas.
  • Una persona tiene dolor u otros síntomas.
  • El cráneo está afectado (esto es para prevenir hipoacusia).

El tratamiento farmacológico ayuda a prevenir la formación y descomposición mayor del hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Paget, entre ellos:

  • Bifosfonatos: estos fármacos son el tratamiento de primera línea y ayudan a disminuir la remodelación ósea. Comúnmente se toman por vía oral, pero también se pueden administrar por vía intravenosa (IV).
  • Calcitonina: esta hormona está involucrada en el metabolismo de los huesos. Se puede administrar como aerosol nasal (Miacalcin) o como inyección subcutánea (Calcimar o Mithracin).

Igualmente, se puede administrar paracetamol (Tylenol) o antinflamatorios no esteroides (AINES) para el dolor. Se puede necesitar la cirugía ortopédica para corregir una deformidad en casos graves.

Grupos de apoyo

Las personas con esta afección se pueden beneficiar de su participación en grupos de apoyo para personas con experiencias similares.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las veces, la afección se puede controlar con medicamentos. Un pequeño número de personas puede desarrollar un cáncer de hueso llamado osteosarcoma. Algunos pacientes necesitarán una artroplastia.

Posibles complicaciones


Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si presenta síntomas de la enfermedad de Paget.

Nombres alternativos

Osteítis deformante

Referencias

Lorenzo JA, Canalis E, Raisz LG. Metabolic bone disease. In: Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 12th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 29.

Actualizado: 11/7/2013

Versión en inglés revisada por: Brent Wisse, MD, Associate Professor of Medicine, Division of Metabolism, Endocrinology & Nutrition, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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