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Crioglobulinemia

Es la presencia de proteínas anormales en la sangre, que se vuelven espesas a temperaturas frías.

Causas

Las crioglobulinas son anticuerpos. Aún no se sabe por qué se vuelven sólidas o gelatinosas a bajas temperaturas. Cuando esto ocurre, estos anticuerpos pueden provocar inflamación y bloquear los vasos sanguíneos. Esto puede llevar a problemas que van desde erupciones cutáneas hasta insuficiencia renal.

La crioglobulinemia es parte de un grupo de enfermedades que causan daño e inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo (vasculitis). Existen tres tipos principales de crioglobulinemia. Se las agrupa de acuerdo al tipo de anticuerpo que sea producido.

  • Tipo I
  • Tipo II
  • Tipo III

Los tipos II y III también se denominan crioglobulinemia mixta.

La crioglobulinemia tipo I está relacionada con mayor frecuencia con el cáncer de la sangre o de los sistemas inmunitarios.

En la mayoría de los casos, los tipos II y III se encuentran en personas que tienen una afección inflamatoria crónica (prolongada), como una enfermedad autoinmunitaria o hepatitis C. La mayoría de las personas con esta forma de la enfermedad tienen una infección por hepatitis C crónica.

Otras afecciones que pueden estar relacionadas con la crioglobulinemia incluyen:

Síntomas

Los síntomas varían según el tipo del trastorno que usted tenga y de los órganos afectados. Los síntomas pueden incluir:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Lo examinarán en busca de signos de hepatomegalia y esplenomegalia.

Los exámenes para la crioglobulinemia incluyen:

Otros exámenes pueden abarcar:

Tratamiento

Crioglobulinemia mixta (tipos I y II)

Las formas leves o moderadas de crioglobulinemia a menudo se pueden tratar tomando medidas para hacerle frente a la causa subyacente.

  • Los casos leves se pueden tratar evitando las temperaturas frías.
  • El tratamiento estándar para la hepatitis funciona para la mayoría de las personas que tienen hepatitis C y una forma leve a moderada de la enfermedad. La afección puede regresar cuando se suspende el tratamiento.

La crioglobulinemia grave compromete órganos vitales o grandes áreas de piel. Se la trata con corticosteroides y otros medicamentos que deprimen el sistema inmunitario.

  • El rituximab es un fármaco efectivo que conlleva menos riesgos que otros medicamentos.
  • La ciclofosfamida se utiliza en afecciones potencialmente mortales en las que el rituximab no está disponible o no está funcionando. Este medicamento se utilizaba con frecuencia en el pasado.
  • También se utiliza un tratamiento llamado plasmaféresis. En este procedimiento se extrae plasma sanguíneo de la circulación y se retiran los anticuerpos proteínicos anormales de crioglobulina. El plasma se reemplaza por líquido, proteína o plasma donado.

Crioglobulinemia tipo I:

Este trastorno se debe a cáncer de la sangre o del sistema inmunitario como el mieloma múltiple. El tratamiento se dirige contra las células cancerosas anormales que producen la crioglobulina.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las veces, la crioglobulinemia mixta no lleva a la muerte. Si los riñones están afectados, el pronóstico puede ser desalentador.

Posibles complicaciones

Las complicaciones abarcan:

  • Sangrado en el tubo digestivo (poco común)
  • Cardiopatía (poco común)
  • Infecciones de las úlceras
  • Insuficiencia renal
  • Muerte de la piel
  • Muerte

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de atención médica si:

  • Presenta síntomas de crioglobulinemia.
  • Tiene hepatitis C y presenta síntomas de crioglobulinemia.
  • Tiene crioglobulinemia y presenta síntomas nuevos o los síntomas empeoran.

Prevención

No existe una forma de prevención conocida para esta afección.

  • Evitar las temperaturas frías puede prevenir algunos síntomas.
  • Los exámenes y el tratamiento para la infección por hepatitis C pueden reducir el riesgo.

Referencias

Dammacco F, Sansonno D. Therapy for hepatitis C virus-related cryoglobulinemic vasculitis. N Engl J Med 2013; 369:1035. PMID: 24024840. Available at:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=2013%5Bpdat%5D+AND+Therapy+for+hepatitis+C+virus-related+cryoglobulinemic+vasculitis&TransSchema=title&cmd=detailssearch

De Vita S, Quartuccio L, Isola M, et al. A randomized controlled trial of rituximab for the treatment of severe cryoglobulinemic vasculitis. Arthritis Rheum 2012; 64:843. PMID: 22147661. Available at:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=2012%5Bpdat%5D+AND+A+randomized+controlled+trial+of+rituximab+for+the+treatment+of+severe+cryoglobulinemic+vasculitis.+&TransSchema=title&cmd=detailssearch

Rajkumar VS. Plasma cell disorders. In: Goldman L, Schafer AI, eds.Goldman's Cecil Medicine

Stone JH. Immune complex-mediated small vessel vasculitis. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, et al, eds.Kelley's Textbook of Rheumatology

Actualizado 1/20/2015

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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