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Es un trastorno causado por la presencia de muy poca cantidad de una proteína llamada factor X en la sangre, lo cual lleva a problemas de coagulación.

Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de actividades que ayudan a que la sangre se coagule, lo cual se denomina cascada de la coagulación. El proceso involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación, dentro de los cuales está el factor X. Cada reacción del factor desencadena la próxima reacción y el producto final de la cascada es la formación del coágulo de sangre. Cuando faltan ciertos factores de la coagulación, la reacción en cadena no tiene lugar en forma normal.

La deficiencia del factor X a menudo es causada por un defecto en el gen de dicho factor que se transmite de padres a hijos, denominado deficiencia hereditaria del factor X. El sangrado varía de leve a severo.

La deficiencia del factor X también se puede desarrollar debido a otra afección o uso de medicamentos, denominada deficiencia del factor X adquirida, la cual es común. Puede ser causada por falta de vitaminas, amiloidosis, enfermedad hepática severa y uso de fármacos para prevenir la coagulación (anticoagulantes como warfarina y Coumadin). Algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K. Ver también: sangrado por deficiencia de vitamina K en recién nacidos

Las mujeres con deficiencia del factor X pueden tener sangrados menstruales profusos y hemorragias después del parto. Los niños recién nacidos que padecen esta enfermedad pueden presentar sangrado más prolongado de lo normal después de la circuncisión.

La deficiencia del factor X afecta a 1 de cada 500,000 personas.

• Sangrado nasal (epistaxis)
• Sangrado dentro de las articulaciones
• Sangrado muscular
• Sangrado de membranas mucosas

• Tiempo de protrombina prolongado
• Tiempo parcial de tromboplastina prolongado
• Actividad del factor X baja
• Tiempo normal de trombina

El tratamiento para el trastorno hemorrágico implica infusiones de plasma fresco congelado o concentrado de factor X en la sangre durante los episodios súbitos ( agudos) o antes de una cirugía.

El estrés de la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver: recursos para la hemofilia

El pronóstico generalmente es bueno con tratamiento o cuando la enfermedad es leve.

La deficiencia hereditaria del factor X es una afección de por vida.

El pronóstico para la deficiencia del factor X adquirida depende de la causa subyacente. Si es causado por enfermedad hepática, el pronóstico depende de qué tan bien controlada esté esta enfermedad. Tomar suplementos de vitamina K tratará la deficiencia de dicha vitamina. Si el trastorno es causado por amiloidosis, se hace la cirugía para extirpar el bazo.

Se puede presentar sangrado o pérdida súbita de sangre (hemorragia) graves. Las articulaciones pueden resultar deformadas a causa de muchos sangrados cuando la enfermedad es severa.

Llame al médico, acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si presenta un sangrado severo e inexplicable.

La deficiencia del factor X es un trastorno raro para el cual no existe una forma de prevención conocida.

Deficiencia de Stuart-Prower

Kessler C. Hemorrhagic disorders: Coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 180.

Takabe K, Holman PR, Herbst KD, Glass CA, Bouvet M. Successful perioperative management of factor X deficiency associated with primary amyloidosis. J Gastrointest Surg. March 2004;8:358-362.

Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.