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Enfermedad de Glanzmann

Es un raro trastorno de las plaquetas de la sangre que ocasiona hemorragias nasales y formación de hematomas con facilidad.

Causas

La enfermedad de Glanzmann es causada por la falta de una proteína que normalmente está en la superficie de las plaquetas, la cual es necesaria para que ellas se aglutinen o agrupen normalmente.

La afección es congénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento. Hay varias anomalías genéticas que pueden causar la enfermedad.

Síntomas

  • Sangrado durante y después de la cirugía.
  • Encías sangrantes.
  • Formación de hematomas con facilidad.
  • Períodos menstruales abundantes.
  • Hemorragias nasales (epistaxis).
  • Sangrado prolongado con lesiones pequeñas.

Pruebas y exámenes

Los siguientes exámenes se pueden utilizar para diagnosticar esta afección:

Otros exámenes pueden ser necesarios, entre ellos la evaluación de parientes.

Tratamiento

No hay ningún tratamiento específico para este trastorno. Se pueden hacer transfusiones de plaquetas para pacientes que estén presentando sangrado severo.

Pronóstico

La trombastenia de Glanzmann es una afección de por vida para la cual no existe ninguna cura. Los pacientes deben tomar precauciones para evitar el sangrado.

Cualquiera con un trastorno hemorrágico debe abstenerse de tomar ácido acetilsalicílico y otros antinflamatorios no esteroides (AINES), tales como ibuprofeno y naproxeno, debido a que estos fármacos pueden prolongar los tiempos de sangría e impedir que las plaquetas se activen y se agrupen.

Posibles complicaciones

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si:

  • Tiene sangrado o hematomas de causa desconocida.
  • El sangrado no se detiene después de los tratamientos habituales.

Prevención

Un examen de sangre puede detectar el gen responsable de la afección.

La asesoría genética puede ser útil para las parejas con antecedentes familiares de trastornos plaquetarios que estén planeando tener hijos en el futuro.

Nombres alternativos

Trombastenia

Referencias

Macartney CA, Paredes N, Chan AKC. Disorders of Coagulation in the Neonate. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2012:chap 152.

Nichols WL.Von Willebrand Disease and Hemorrhagic Abnormalities of Platelet and Vascular Function. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 176.

Actualizado: 3/3/2013

Versión en inglés revisada por: Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc., Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, Stephanie Slon, and Nissi Wang.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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