Síndrome de Pierre Robin
Es una afección presente al nacer en la cual el bebé tiene la mandíbula más pequeña de lo normal, la lengua replegada en la garganta y dificultad para respirar.
Causas
Se desconocen las causas exactas del síndrome de Pierre Robin, pero puede ser parte de muchos síndromes genéticos.
La mandíbula inferior se desarrolla lentamente antes de nacer, pero su crecimiento se acelera durante el primer año de vida.
Síntomas
- Fisura en el velo del paladar.
- Paladar alto y arqueado.
- Mandíbula muy pequeña con mentón retraído.
- Mandíbula que está muy atrás en la garganta.
- Infecciones repetitivas del oído.
- Pequeña abertura en el paladar que causa asfixia.
- Dientes que aparecen cuando el bebé nace (dientes natales).
- Lengua que es grande en comparación con la mandíbula.
Pruebas y exámenes
Un médico generalmente puede diagnosticar esta afección durante un examen físico. Una consulta con un especialista en genética puede servir para descartar otros problemas relacionados con este síndrome.
Tratamiento
Los bebés que padecen esta afección NO se deben colocar boca arriba para evitar que la lengua se retraiga hacia la vía respiratoria.
En casos moderados, el paciente necesitará que le coloquen una sonda por la nariz y las vías respiratorias para evitar la obstrucción de ésta. En casos graves, se necesita cirugía para evitar una obstrucción en las vías respiratorias altas. Algunos pacientes necesitan cirugía para hacerles un agujero en la tráquea (traqueotomía).
La alimentación debe hacerse con mucho cuidado para evitar el ahogamiento y la broncoaspiración de líquidos. Algunas veces, puede ser necesario alimentar al niño a través de una sonda para prevenir ahogamiento.
Grupos de apoyo
Para buscar apoyo e información, ver www.pierrerobin.org y www.cleftline.org
Pronóstico
El ahogamiento y los problemas de alimentación pueden desaparecer espontáneamente durante los primeros años a medida que la mandíbula crece hasta un tamaño más normal. Existe un riesgo significativo de problemas si las vías respiratorias no se protegen contra la obstrucción.
Posibles complicaciones
- Dificultades respiratorias, especialmente cuando el niño duerme
- Episodios de ahogamiento
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Muerte
- Dificultades para alimentarse
- Bajo nivel de oxígeno en la sangre y daño cerebral (debido a la dificultad respiratoria)
- Hipertensión pulmonar
Cuándo contactar a un profesional médico
Esta afección con frecuencia se observa al nacer.
Llame al médico si su hijo tiene episodios de ahogamiento o problemas respiratorios. Una obstrucción de las vías respiratorias puede causar un ruido nasal agudo y chillón cuando el niño inspira. Igualmente, puede llevar a que se presente coloración azulosa de la piel ( cianosis).
También llame si su hijo tiene otros problemas respiratorios.
Prevención
No existe una forma conocida de prevención. El tratamiento puede reducir los episodios de ahogamiento y problemas respiratorios.
Nombres alternativos
Secuencia de Pierre Robin; Complejo de Pierre Robin; Anomalía de Pierre Robin
Referencias
Breugem CC, Mink van der Molen AB. What is 'Pierre Robin sequence?' J Plastic Reconstruct Aesthetic Surg. 2009;62:1555-1558.
Syndromes with oral manifestations. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 308.
Actualizado: 11/14/2011
Versión en inglés revisada por: Chad Haldeman-Englert, MD, Wake Forest School of Medicine, Department of Pediatrics, Section on Medical Genetics, Winston-Salem, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
Temas de MedlinePlus
Imágenes
Lea más
A.D.A.M., Inc. está acreditada por la URAC, también conocido como American Accreditation HealthCare Commission (www.urac.org). La acreditación de la URAC es un comité auditor independiente para verificar que A.D.A.M. cumple los rigurosos estándares de calidad e integridad. A.D.A.M. es una de las primeras empresas en alcanzar esta tan importante distinción en servicios de salud en la red. Conozca más sobre la politica editorial, el proceso editorial y la poliza de privacidad de A.D.A.M. A.D.A.M. es también uno de los miembros fundadores de la Junta Ética de Salud en Internet (Health Internet Ethics, o Hi-Ethics) y cumple con los principios de la Fundación de Salud en la Red (Health on the Net Foundation: www.hon.ch).
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 911. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997-2013 A.D.A.M., Inc. La duplicación para uso comercial debe ser autorizada por escrito por ADAM Health Solutions.
