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Arco aórtico doble

Es una formación anormal de la aorta, la gran arteria que lleva sangre del corazón al resto del cuerpo. Es un problema congénito, lo cual significa que está presente al nacer.

Causas

El arco aórtico doble es una forma común de un grupo de defectos que afectan el desarrollo de la aorta en el útero. Estos defectos causan una formación anormal llamada anillo vascular (un círculo de vasos sanguíneos).

Normalmente, la aorta se desarrolla a partir de uno de varios pedazos curvos de tejido (arcos). A medida que los bebés se desarrollan en el útero, los arcos se dividen en varias partes. El cuerpo rompe algunos de los arcos, mientras que otros se constituyen en arterias. Una aorta normalmente desarrollada es un solo arco que sale del corazón y se desplaza hacia la izquierda.

En el arco aórtico doble, algunos de los arcos que deberían haberse transformado en arterias o haber desaparecido aún están presentes al nacer. Los bebés con un arco aórtico doble tienen una aorta compuesta de dos vasos en lugar de uno. Las dos partes hacia la aorta tienen arterias más pequeñas que se desprenden de ellas. Como resultado, los dos brazos circundan y ejercen presión sobre la tráquea y el tubo que lleva el alimento de la boca al estómago (esófago).

Un arco aórtico doble puede ocurrir en otros defectos cardíacos congénitos, como:

El arco aórtico doble es muy poco común. Los anillos vasculares comprenden un pequeño porcentaje de todos los problemas cardíacos congénitos. De estos, un poco más de la mitad son causados por un arco aórtico doble. La afección ocurre por igual en hombres y mujeres.

Síntomas

Debido a que los síntomas del arco aórtico doble son a menudo leves, es posible que el problema no se descubra hasta que el niño tenga unos cuantos años.

El arco aórtico doble puede ejercer presión sobre la tráquea y el esófago, ocasionando dificultad para respirar y deglutir. La gravedad de los síntomas depende de qué tanta presión esté ejerciendo el arco aórtico sobre estas estructuras.

Los síntomas respiratorios abarcan:

  • Sonido chillón durante la respiración (estridor)
  • Respiración ruidosa
  • Neumonías repetitivas
  • Sibilancias

Los síntomas digestivos pueden abarcar:

  • Asfixia
  • Dificultad para comer y deglutir
  • Vómitos

Pruebas y exámenes

Los síntomas pueden llevar al médico a sospechar de un arco aórtico doble y entonces se necesitarán otros exámenes para diagnosticar esta afección.

Los siguientes exámenes pueden ayudar diagnosticar el arco aórtico doble:

  • Radiografía de tórax
  • Gammagrafías que crean imágenes de cortes transversales del cuerpo (TC o RM)
  • Ecografía del corazón (ecocardiografía)
  • Radiografía empleando una sustancia que resalta el esófago (esofagografía)

Tratamiento

Se puede llevar a cabo una cirugía para reparar el arco aórtico doble. Dicha cirugía separa el brazo más pequeño del arco aórtico doble para aliviar la presión sobre el esófago y la tráquea.

El cirujano ata el brazo más pequeño, lo separa del más grande y luego cierra los extremos de la aorta con suturas.

Expectativas (pronóstico)

Con la cirugía, se puede tratar el arco aórtico doble. La mayoría de los niños se siente mejor inmediatamente después de la cirugía, aunque algunos pueden continuar teniendo síntomas respiratorios.

En casos excepcionales, si el arco está ejerciendo presión muy fuerte sobre la vía aérea, el niño puede tener dificultad respiratoria grave que lleva a la muerte.

Posibles complicaciones

  • Retraso en el desarrollo
  • Infecciones respiratorias
  • Desgaste del revestimiento del esófago (erosión esofágica) y la tráquea
  • Muy rara vez una conexión anormal entre el esófago y la aorta (fístula aortoesofágica)

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame al médico si su bebé tiene síntomas de arco aórtico doble.

Prevención

No hay ninguna forma conocida de prevenir esta afección.

Nombres alternativos

Anomalía del cayado aórtico; Cayado aórtico doble

Referencias

Bernstein D. Other congenital heart and vascular malformations. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, PA: Saunders; 2011:chap 426.

Fraser CD Jr, Carberry KE. Congenital heart disease. In: Townsend Jr. CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL. Sabiston Textbook of Surgery. 19th ed. Philadelphia, PA: Saunders; 2012:chap 59.

Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners. 5th ed. Philadelphia, PA: Mosby; 2008.

Actualizado: 2/17/2014

Versión en inglés revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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