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Síndrome de Eisenmenger

Es un trastorno que afecta el flujo de sangre del corazón a los pulmones en algunas personas que nacieron con problemas estructurales del corazón.

Causas

El síndrome de Eisenmenger es una afección que resulta de la circulación anormal de sangre causada por un defecto cardíaco. Casi siempre, las personas con esta afección nacen con un agujero entre las dos cámaras de bombeo (los ventrículos izquierdo y derecho) del corazón (comunicación interventricular). El agujero permite que la sangre que ya se ha oxigenado en los pulmones fluya de vuelta hacia estos, en lugar de salir hacia el resto del cuerpo.

Otros defectos cardíacos que pueden llevar al síndrome de Eisenmenger abarcan:

Con el tiempo, particularmente durante muchos años, el aumento del flujo de sangre puede dañar los vasos sanguíneos pequeños en los pulmones, lo cual causa hipertensión arterial pulmonar. Como resultado de esto, la sangre se represa y no va a los pulmones a recoger oxígeno. En lugar de esto, la sangre pasa desde el lado derecho hasta el lado izquierdo del corazón, permitiendo que la sangre desoxigenada viaje al resto del cuerpo.

El síndrome de Eisenmenger normalmente puede comenzar a desarrollarse antes de que un niño llegue a la pubertad. Sin embargo, también puede manifestarse a comienzos de la vida adulta y puede progresar a lo largo de esta etapa.

Síntomas

  • Labios, piel y dedos de manos y pies azulados (cianosis)
  • Dolor torácico
  • Expectoración con sangre
  • Vértigo
  • Desmayo
  • Sensación de cansancio
  • Dificultad para respirar
  • Accidente cerebrovascular
  • Hinchazón en las articulaciones causada por la presencia de demasiado ácido úrico (gota)

Pruebas y exámenes

El médico examinará al niño. Durante el examen, puede encontrar:

  • Ritmo cardíaco anormal (arritmia)
  • Puntas de los dedos de manos o pies agrandados (dedos hipocráticos)
  • Soplo cardíaco (un sonido extra al auscultar el corazón)

El médico diagnosticará el síndrome de Eisenmenger mirando los antecedentes de problemas cardíacos de la persona. Los exámenes pueden abarcar:

  • Conteo sanguíneo completo (CSC)
  • Radiografía de tórax
  • Resonancia magnética del corazón
  • Colocación de una sonda delgada en una arteria para visualizar el corazón y los vasos sanguíneos y medir las presiones (cateterismo cardíaco)
  • Examen de la actividad eléctrica en el corazón (electrocardiografía)
  • Ecografía del corazón (ecocardiografía)

El número de casos de esta afección en los Estados Unidos ha bajado debido a que los médicos ahora pueden diagnosticar y corregir el defecto con mayor anticipación, antes de que se presente daño irreversible a las pequeñas arterias pulmonares.

Tratamiento

A veces, a las personas con síntomas se les puede extraer sangre del cuerpo (flebotomía) para reducir el número de glóbulos rojos y luego recibir líquidos para reponer la sangre perdida (reposición de la volemia).

Las personas afectadas pueden recibir oxígeno, aunque no está claro si ayuda a impedir que la enfermedad empeore. Las personas  con síntomas muy graves pueden necesitar un trasplante de corazón y pulmón.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico de la persona afectada depende de si hay otra afección médica presente, al igual que de la edad en la cual se desarrolla la hipertensión arterial en los pulmones. Los pacientes con esta afección pueden vivir de 20 a 50 años.

Posibles complicaciones

  • Sangrado (hemorragia) en el cerebro
  • Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Gota
  • Ataque cardíaco
  • Hiperviscosidad (espesamiento de la sangre debido a que está demasiado viscosa o densa por las células sanguíneas)
  • Infección (absceso) en el cerebro
  • Insuficiencia renal
  • Flujo de sangre deficiente al cerebro
  • Accidente cerebrovascular
  • Muerte súbita

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame al médico si su hijo presenta síntomas del síndrome de Eisenmenger.

Prevención

La cirugía lo más pronto posible para corregir el defecto cardíaco puede prevenir el síndrome de Eisenmenger.

Nombres alternativos

Complejo de Eisenmenger; Enfermedad de Eisenmenger; Reacción de Eisenmenger; Fisiología de Eisenmenger

Referencias

Bernstein D. Pulmonary vascular disease (Eisenmenger syndrome). In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 427.2.

Actualizado: 2/17/2014

Versión en inglés revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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