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Ventana aortopulmonar

Es un defecto cardíaco raro, en el cual hay un agujero entre el vaso sanguíneo mayor que irriga el corazón (aorta) y el vaso que va a los pulmones (arteria pulmonar). La afección es congénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento.

Normalmente, la sangre fluye a través de la arteria pulmonar a los pulmones, donde recoge oxígeno. Luego, la sangre viaja de nuevo al corazón y la aorta la bombea al resto del cuerpo.

Los bebés con una ventana aortopulmonar tienen un agujero entre la aorta y la arteria pulmonar. Debido a este agujero, la sangre de la aorta se agolpa en la arteria pulmonar y fluye en demasiada cantidad a través de los pulmones.

La afección ocurre cuando la aorta y la arteria pulmonar normalmente no se dividen a medida que el bebé se desarrolla en el útero. El agujero que conecta los dos vasos sanguíneos envía sangre adicional a través de los pulmones, causando hipertensión arterial en estos órganos (una afección llamada hipertensión pulmonar) e insuficiencia cardíaca.

Generalmente, las válvulas que controlan el flujo de sangre en estos vasos sanguíneos son normales, pero un agujero por encima de dichas válvulas permite el paso de la sangre. Cuanto más grande sea el defecto, mayor será la cantidad de sangre que puede ingresar a la arteria pulmonar.

La ventana aortopulmonar es muy poco común y representa sólo el 0.1% de todos los defectos cardíacos congénitos.

Esta afección puede ocurrir espontáneamente o con otros defectos cardíacos como el conducto arterial persistente, la tetralogía de Fallot o la atresia pulmonar. El cincuenta por ciento de los pacientes normalmente no tiene ningún otro defecto cardíaco.

Si el defecto es pequeño, puede no causar ningún síntoma. Sin embargo, la mayoría de los defectos son grandes.

Los síntomas pueden abarcar:

• Retraso en el crecimiento
• Insuficiencia cardíaca
• Irritabilidad
• Alimentación deficiente y falta de aumento de peso
• Respiración rápida
• Latidos cardíacos rápidos
• Infecciones respiratorias

El pediatra normalmente escuchará un sonido cardíaco anormal (soplo) al auscultar el corazón del niño con un estetoscopio.

El médico puede ordenar exámenes tales como:

• Inserción de un tubo delgado en las arterias alrededor del corazón para visualizar dicho órgano y los vasos sanguíneos (cateterismo cardíaco)
• Radiografía de tórax
• Ecocardiografía
• IRM del corazón

La afección normalmente requiere una cirugía a corazón abierto para reparar el defecto. La cirugía debe hacerse lo más pronto posible después de hacer el diagnóstico, por lo general cuando el niño todavía es un recién nacido.

Durante el procedimiento, un sistema de circulación extracorporal reemplaza el corazón del niño. El cirujano abre la aorta y cierra el defecto con un parche hecho ya sea de un pedazo del saco que rodea el corazón (pericardio) o de un material sintético.

La cirugía para corregir la ventana aortopulmonar es eficaz en la mayoría de los casos. Si el defecto se trata rápidamente, el niño no debe tener ningún tipo de efectos duraderos.

La demora en el tratamiento puede llevar a complicaciones tales como:

• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Muerte
• Hipertensión pulmonar

La persona debe consultar con su médico si su hijo tiene síntomas de ventana aortopulmonar. Cuanto antes se diagnostique y se trate esta afección, mejor será el pronóstico del niño.

No hay ninguna forma conocida de prevenir la ventana aortopulmonar.

Defecto del tabique aortopulmonar; Comunicación aortopulmonar

Park MK, Troxler RG. Park: Pediatric Cardiology for Practitioners. 4th ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2002.

Jansen C. Surgical repair of aortopulmonary window: thirty-seven years of experience. Pediatr Cardiol, 2006;27:552-556.

Koh Su-Mei A, Ju-Le T. Large unrepaired aortopulmonary window--survival into the seventh decade. Echocardiography, 2007;24:71-73.

Versión en inglés revisada por: Mark A Fogel, MD, FACC, FAAP, Associate Professor of Pediatrics and Radiology and Director of Cardiac MR, The Children's Hospital of Philadelphia.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.