La fibrosis pulmonar daña los tejidos profundos en sus pulmones. Las pequeñas cavidades de aire en los pulmones y sus estructuras de soporte se inflaman y se llenan de cicatrices. Si la cicatrización avanza, los pulmones se engrosan y se tornan rígidos. Se dificulta tomar aire y es posible que la sangre no reciba suficiente oxígeno.

El tipo de trabajo puede afectar el riesgo de adquirir la enfermedad. Por ejemplo, las personas que trabajan en minas de carbón, en barcos o con abrasivos a base de arena tienen mayor riesgo. La fibrosis pulmonar también se asocia con algunas enfermedades del tejido conectivo. Puede ser un efecto secundario de algunas medicinas. Algunas veces, se desconoce la causa de la enfermedad. Fumar puede incrementar el riesgo de empeorar la enfermedad.