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Trombocitemia primaria

Es una afección por la cual la médula ósea produce demasiadas plaquetas. Las plaquetas son una parte de la sangre que ayuda en la coagulación de la sangre.

Causas

La trombocitemia primaria es causada por una sobreproducción de plaquetas. Si no se trata, esta afección empeora con el tiempo. Ya que las plaquetas no funcionan normalmente, el sangrado es un problema común.

La enfermedad está en la misma familia de afecciones conocidas como trastornos mieloproliferativos. Otros incluyen:

Este trastorno es más común en personas de mediana edad. También se puede observar en pacientes más jóvenes, especialmente mujeres menores de 40 años.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Sangrado del tubo digestivo, el aparato respiratorio, las vías urinarias o la piel
  • Sangrado de las encías
  • Sangrado (prolongado) ocasionado por procedimientos quirúrgicos o por la extracción de un diente
  • Heces con sangre
  • Vértigo
  • Tendencia a la formación de hematomas
  • Inflamación de los ganglios linfáticos (poco común)
  • Dolor de cabeza
  • Sangrado nasal (epistaxis)
  • Entumecimiento de manos y pies
  • Úlceras en los dedos de manos o pies

La afección puede incluso causar accidentes cerebrovasculares en algunas personas.

Pruebas y exámenes

Esta afección a menudo se detecta en exámenes de sangre hechos por otras afecciones antes de que aparezcan los síntomas.

Su proveedor de atención médica puede notar un agrandamiento en el hígado o bazo durante un examen físico. También puede tener un flujo sanguíneo anormal en los dedos de los pies o en los pies que provoca que la piel se dañe en estas zonas.

Otros exámenes pueden incluir:

  • Biopsia de la médula ósea
  • Conteo sanguíneo completo
  • Pruebas genéticas (para buscar un cambio en el gen JAK2)
  • Nivel de ácido úrico

Tratamiento

Si usted tiene complicaciones potencialmente mortales, puede necesitar un tratamiento llamado trombocitaféresis. Puede reducir las plaquetas en la sangre rápidamente.

Se administran medicamentos de uso prolongado para disminuir el conteo de plaquetas para evitar complicaciones. Los medicamentos más comunes que se usan incluyen hidroxiurea, interferón-alfa, o anagrelida. En algunas personas con una mutación en el gen JAK2, se pueden usar inhibidores específicos de proteína JAK2.

En personas que están en alto riesgo de coagulación, el ácido acetilsalicílico (aspirin) en una dosis baja (81 a 100 mg por día) disminuye los episodios de coagulación. Las personas que pueden beneficiarse de este tratamiento incluyen a las personas mayores y personas con niveles de plaquetas muy altos o que han tenido episodios de coagulación en el pasado.

Muchas personas no necesitan ningún tratamiento, pero deben de ser vigilados por su proveedor de atención médica.

Expectativas (pronóstico)

Mientras que los desenlaces pueden variar, la mayoría de las personas pueden pasar largos períodos sin complicaciones y tener una vida útil normal. En un número pequeño de personas, las complicaciones por sangrado o coágulos de sangre pueden causar problemas graves.

En casos raros, la enfermedad se transformará en leucemia aguda o mielofibrosis.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de atención médica si:

Nombres alternativos

Trombocitemia esencial; Trombocitosis esencial

Referencias

Hoffman R, Kremyanskaya M, Najfeld V, et al. Essential thrombocythemia. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds.Hematology: Basic Principles and Practice

Tefferi A. Polycythemia vera, essential thrombocytoemia, and primary myelofibrosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds.Goldman's Cecil Medicine

Actualizado 2/13/2015

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.