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Púrpura trombocitopénica trombótica

Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos. Esto lleva a un bajo conteo plaquetario (trombocitopenia).

Causas

Esta enfermedad puede ser causada por problemas con una enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que la coagulación ocurra de manera anormal.

  • A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación.
  • Esto puede llevar a sangrado bajo la piel. 
  • Los coágulos de sangre evitan que el oxígeno llegue a estas partes del cuerpo.

En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario). En estos casos, la gente nace con niveles naturalmente bajos de esta enzima. Esta afección también puede ser causado por:

  • Cáncer
  • Quimioterapia
  • Trasplante de células madre hematopoyéticas
  • Infección por VIH
  • Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos
  • Medicamentos (incluso ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A)

Síntomas

Los síntomas pueden incluir alguno de los siguientes:

Pruebas y exámenes

Los exámenes que se pueden solicitar incluyen:

Tratamiento

Usted puede recibir un tratamiento llamado intercambio de plasma. Este tratamiento remueve el plasma anormal y lo reemplaza con plasma normal de un donador saludable. El plasma es la parte líquida de la sangre que contiene las células de la sangre y las plaquetas. El intercambio de plasma también reemplaza la enzima faltante.

El procedimiento se lleva a cabo de la siguiente manera:

  • Primero, se le sacará la sangre como si usted estuviera donándola.
  • Mientras la sangre pasa por una máquina que separa la sangre en diferentes partes, se remueve el plasma anormal y se salvan sus células sanguíneas.
  • Sus células sanguíneas son combinadas con el plasma normal de un donador, y después las devuelven a su cuerpo.

Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestran mejoría.

Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afección a menudo reaparece posiblemente necesiten:

  • Someterse a una cirugía para extirparles el bazo.
  • Recibir medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como corticosteroides o rituximab.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las personas que se someten a un intercambio de plasma se recuperan completamente. Pero algunas personas mueren por esta enfermedad, especialmente si no se diagnostica de inmediato. En las personas que no se recuperan, esta afección puede volverse prolongada (crónica).

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene cualquier sangrado inexplicable.

Prevención

Debido a que la causa se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afección.

Nombres alternativos

PTT

Referencias

McCrae KR, Sadler JE, Cines DB. Thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic uremic syndrome. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds.Hematology: Basic Principles and Practice

Actualizado 2/13/2015

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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