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Hipertermia maligna

Es una enfermedad hereditaria que ocasiona una rápida elevación de la temperatura corporal (fiebre) y contracciones musculares intensas cuando la persona afectada recibe anestesia general.

Esta afección no es lo mismo que hipertermia debido a emergencias médicas, tales como insolación o infección.

Causas

La hipertermia maligna es hereditaria. Sólo uno de los padres tiene que ser el portador de la enfermedad para que el hijo la herede.

Puede presentarse con enfermedades musculares como miopatía de multi y minicuerpos centrales y miopatía de cuerpos centrales (autosómico dominante).

Síntomas

Los síntomas abarcan:

  • Sangrado.
  • Orina de color pardo oscuro.
  • Dolor muscular sin una causa obvia, como ejercicio o lesión.
  • Tensión y rigidez muscular.
  • Aumento rápido de la temperatura a 105 grados F (40.5 º C) o mayor.

Pruebas y exámenes

La hipertermia maligna a menudo se descubre después de que a un paciente se le administra anestesia durante una cirugía.

Puede haber antecedentes familiares de hipertermia maligna o muerte inexplicable durante la anestesia.

La persona puede tener una frecuencia cardíaca rápida y a menudo una frecuencia cardíaca irregular.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

  • Estudios de la coagulación sanguínea (tiempo de protrombina o TP, tiempo parcial de tromboplastina o TPT).
  • Chem-20, creatinfosfocinasa (una proteína muscular destruida durante la enfermedad aguda).
  • Pruebas genéticas para buscar anomalías en el gen RYR1.
  • Biopsia del músculo.
  • Determinación de la mioglobina en la orina (proteína muscular).

Tratamiento

Durante un episodio de hipertermia maligna, envolver al paciente en una frazada refrescante puede ayudar a reducir la fiebre y el riesgo de complicaciones serias. Los fármacos como dantroleno, lidocaína o un betabloqueador pueden ayudar con los problemas del ritmo cardíaco.

Para preservar la función renal durante un episodio, usted debe recibir líquidos por vía oral o intravenosa, así como ciertos medicamentos.

Grupos de apoyo

Malignant Hyperthermia Association of the United States: www.mhaus.org

Expectativas (pronóstico)

Los episodios repetitivos o los que no reciben tratamiento pueden ocasionar insuficiencia renal y estos últimos pueden ser mortales. 

Posibles complicaciones

  • Amputación.
  • Descomposición del tejido muscular (rabdomiólisis).
  • Síndrome compartimental (hinchazón de manos y pies y problemas con la circulación y la función nerviosa).
  • Muerte.
  • Coagulación intravascular diseminada (sangrado y coagulación anormal de la sangre).
  • Problemas de ritmo cardíaco.
  • Insuficiencia renal.
  • Acidosis metabólica.
  • Disfunción respiratoria (acumulación de líquido en los pulmones).
  • Debilidad muscular (miopatía) o distrofia muscular (deformidad).

Cuándo contactar a un profesional médico

Coméntele tanto al cirujano como al anestesiólogo antes de someterse a cualquier cirugía si:

  • Se sabe que usted o algún miembro de su familia ha tenido problemas con anestesia general.
  • Se sabe que usted tiene antecedentes familiares de hipertermia maligna.

Prevención

Si usted o alguien de su familia sufre de hipertermia maligna, es muy importante comentárselo al médico, especialmente antes de someterse a una cirugía con anestesia general. El uso de ciertos medicamentos puede evitar las complicaciones de la hipertermia maligna durante la cirugía.

Evite el consumo de drogas estimulantes, como cocaína, anfetaminas (estimulantes) y éxtasis, ya que pueden producir problemas similares a la hipertermia maligna en personas que son propensas a esta afección.

A cualquier persona que tenga antecedentes familiares de miopatía, distrofia muscular o hipertermia maligna se le recomienda buscar asesoría genética.

Nombres alternativos

Hiperpirexia maligna; Hipertermia de tipo maligno

Referencias

Vicario S. Heat illness. In: Marx J, ed.Rosenâ's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice

Dinarello CA, Porat R. Fever and hyperthermia. In: Fauci A, Kasper D, Longo DL, et al, eds.Harrison's Principles of Internal Medicine

Schmidt EW, Nichols CG. Heart-related illness. In: Wolfson AB, Hendey GW, Ling LJ, et al, eds.Harwood-Nuss' Clinical Practice of Emergency Medicine

Steele MT. Rhabdomyolysis. In: Wolfson AB, Hendey GW, Ling LJ, et al, eds.Harwood-Nuss' Clinical Practice of Emergency Medicine

Actualizado 4/5/2013

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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