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Síndrome de Sturge-Weber

Es un trastorno poco común presente al nacer. Un niño con esta afección tendrá una marca de nacimiento llamada hemangioma plano (por lo regular en la cara) y puede presentar problemas del sistema nervioso.

Causas

Se desconoce la causa de la enfermedad de Sturge-Weber. No se cree que se transmita de padres a hijos (hereditario).

Síntomas

  • Hemangioma plano (más común en la cara que en el cuerpo)
  • Convulsiones
  • Parálisis o debilidad en un lado
  • Problemas de aprendizaje

Pruebas y exámenes

El glaucoma puede ser un signo de la afección.

Los exámenes pueden abarcar:

Tratamiento

El tratamiento se basa en los signos y síntomas del paciente y puede abarcar:

  • Medicamentos anticonvulsivos para las convulsiones
  • Gotas para los ojos o cirugía para tratar el glaucoma
  • Terapia con láser para el hemangioma plano
  • Fisioterapia para la parálisis o la debilidad
  • Posible cirugía del cerebro para prevenir convulsiones

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de los casos de Sturge-Weber no son potencialmente mortales. La calidad de vida del paciente depende de qué tan bien se puedan prevenir o tratar los síntomas, tales como convulsiones.

Los pacientes necesitarán acudir a un oftalmólogo al menos una vez al año para tratar el glaucoma. Igualmente, deberán visitar a un neurólogo para el tratamiento de las convulsiones y otros síntomas del sistema nervioso.

Posibles complicaciones

  • Crecimiento anormal de vasos sanguíneos en el cráneo
  • Crecimiento continuo del hemangioma plano
  • Retrasos en el desarrollo
  • Problemas emocionales y de conducta
  • Glaucoma, que puede llevar a ceguera
  • Parálisis
  • Convulsiones

Cuándo contactar a un profesional médico

El médico debe evaluar todas las marcas de nacimiento, incluyendo los hemangiomas planos. Las convulsiones, los problemas visuales, la parálisis y los cambios en el estado mental o de lucidez pueden significar que hay compromiso de las membranas que recubren el cerebro. Estos síntomas deben evaluarse de inmediato.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida.

Nombres alternativos

Angiomatosis encefalotrigeminal

Referencias

Sahin M. Neurocutaneous syndromes. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme III JW, Schor NF, Behrman RE, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 589.

Actualizado: 10/29/2013

Versión en inglés revisada por: Chad Haldeman-Englert, MD, FACMG, Wake Forest School of Medicine, Department of Pediatrics, Section on Medical Genetics, Winston-Salem, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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