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Síndrome de Dubin-Johnson

Es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario) en el cual una persona presenta ictericia leve a lo largo de toda la vida.

Causas

El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno genético muy raro. Para heredar la afección, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.

El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo de transportar un químico llamado bilirrubina desde el hígado. La bilirrubina se produce cuando el hígado descompone glóbulos rojos desgastados. Normalmente, la bilirrubina se moviliza a través de la bilis producida por el hígado hasta los conductos biliares, pasando por la vesícula, hasta el aparato digestivo.

Cuando la bilirrubina no se procesa de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo y hace que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo (ictericia). Los niveles muy altos de bilirrubina pueden causar daño al cerebro y a otros órganos.

Las personas con el síndrome de Dubin-Johnson presentan ictericia leve de por vida, la cual puede empeorar por:

  • Alcohol
  • Píldoras anticonceptivas
  • Factores ambientales que afectan al hígado
  • Infección
  • Embarazo

Síntomas

Normalmente, el único síntoma del síndrome de Dubin-Johnson es la ictericia leve, que puede no aparecer sino hasta la pubertad o la edad adulta.

Pruebas y exámenes

Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar este síndrome:

Tratamiento

No se requiere un tratamiento específico.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico es muy positivo. El síndrome de Dubin-Johnson generalmente no acorta el período de vida de una persona.

Posibles complicaciones

Las complicaciones son inusuales pero pueden abarcar las siguientes:

  • Disminución de la función hepática
  • Ictericia severa

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si se presenta lo siguiente:

  • La ictericia es severa
  • La ictericia empeora con el tiempo
  • También tiene dolor abdominal u otros síntomas (lo cual puede ser un signo de que otro trastorno está causando la ictericia)

Prevención

La asesoría genética puede ser útil para las personas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares del síndrome de Dubin-Johnson.

Referencias

Berk P, Korenblat K. Approach to the patient with jaundice or abnormal liver test results. In: Goldman L, Schafer AI, eds.Goldman's Cecil Medicine

Lidofsky SD. Jaundice. In: Feldman M, Friedman LS, Sleisenger MH, eds.Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease

Actualizado 8/17/2014

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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