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Atrofia olivopontocerebelosa

Es una enfermedad que hace que ciertas áreas profundas en el cerebro, justo por encima de la médula espinal, se encojan.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La atrofia olivopontocerebelosa se puede transmitir de padres a hijos (forma hereditaria) o puede afectar a personas sin antecedentes familiares conocidos (forma esporádica).

Los investigadores han identificado ciertos genes que están involucrados en la forma hereditaria de esta afección.

La causa de la atrofia olivopontocerebelosa en aquellas personas sin antecedentes de la enfermedad se desconoce. La enfermedad empeora lentamente (es progresiva).

Esta enfermedad es ligeramente más común en hombres que en mujeres y aparece en promedio a los 54 años de edad.

Síntomas

Los síntomas tienden a comenzar a una edad más temprana en las personas con la forma hereditaria. El síntoma principal es la torpeza ( ataxia) que empeora lentamente. También puede haber problemas de equilibrio, dificultad para hablar y para caminar.

Otros síntomas pueden ser:

  • Movimientos oculares anormales
  • Movimientos anormales
  • Problemas de la vejiga o de los intestinos
  • Dificultad para deglutir
  • Mareo al pararse
  • Espasmos musculares
  • Rigidez o inflexibilidad muscular
  • Daño a nervios (neuropatía)
  • Temblor
  • Problemas con la función sexual

Signos y exámenes

Para realizar el diagnóstico, es necesario hacer un examen médico y neurológico completo, al igual que conocer los síntomas y los antecedentes familiares.

No existen exámenes específicos para esta afección. Una resonancia magnética del cerebro puede mostrar cambios en el tamaño de las estructuras cerebrales afectadas, especialmente a medida que la enfermedad empeora. Esto sirve para realizar el diagnóstico, pero no necesariamente descarta la presencia de esta afección.

Se pueden realizar otros exámenes para descartar otras afecciones, lo cual puede incluir estudios de la deglución para ver si una persona puede tragar alimentos sólidos y líquidos sin problema.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico ni cura para esta enfermedad. El objetivo es tratar los síntomas y prevenir complicaciones. Esto puede incluir:

  • Medicamentos para los temblores, como los que se utilizan para tratar el mal de Parkinson
  • Fisioterapia y logopedia
  • Técnicas para prevenir la asfixia
  • Dispositivos para caminar con el fin de ayudar con el equilibrio y prevenir caídas

Expectativas (pronóstico)

La enfermedad lentamente empeora y no existe cura. El pronóstico generalmente es desalentador, sin embargo, pueden pasar años antes de que alguien presente discapacidad significativa.

Complicaciones

  • Asfixia
  • Infección a raíz de la broncoaspiración de alimento (neumonía por aspiración)
  • Lesiones por caídas
  • Problemas nutricionales debido a la dificultad para deglutir

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si tiene síntomas de atrofia olivopontocerebelosa. Se necesitará una remisión a un neurólogo.

Nombres alternativos

Degeneración olivopontocerebelosa; OPCA; Predominancia cerebelosa por atrofia multisistémica; MSA-C

Referencias

Apostolova LG, DeKosky ST, Cummings JL. Dementias. In: Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, Mazziotta JC, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2012:chap 66.

Lang AE. Parkinsonism. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 416.

Actualizado: 8/28/2012

Versión en inglés revisada por: Luc Jasmin, MD, PhD, Department of Neurosurgery at Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, and Department of Anatomy at UCSF, San Francisco, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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