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Agammaglobulinemia

Es un trastorno que se transmite de padres a hijos, en el cual una persona tiene muy bajos niveles de proteínas protectoras del sistema inmunitario llamadas inmunoglobulinas, un tipo de anticuerpo. Los bajos niveles de estos anticuerpos lo hacen a uno más propenso a contraer infecciones. 

Causas

Se trata de un trastorno poco común que afecta principalmente a los varones. Es causado por una anomalía genética que bloquea el crecimiento de células del sistema inmunitario maduras y normales, llamadas linfocitos B.

Como resultado de esto, el cuerpo produce muy pocas inmunoglobulinas en el torrente sanguíneo (si es que produce alguna). Las inmunoglobulinas juegan un papel de gran importancia en la respuesta inmunitaria, la cual protege al organismo contra enfermedades e infecciones.

Las personas con agammaglobulinemia desarrollan infecciones una y otra vez. Las infecciones comunes abarcan las que se deben a bacterias como Hemophilus influenzae, neumococos (Streptococcus pneumoniae) y estafilococos. Los sitios comunes de infección abarcan:

  • Tubo digestivo
  • Articulaciones
  • Pulmones
  • Piel
  • Vías respiratorias altas

La agammaglobulinemia es hereditaria, lo cual significa que otras personas en la familia pueden padecerla.

Síntomas

Los síntomas comprenden episodios frecuentes de:

Las infecciones aparecen de manera característica en los primeros 4 años de vida.

Otros síntomas abarcan:

  • Bronquiectasia (una enfermedad en la cual los pequeños alvéolos en los pulmones resultan dañados y agrandados)
  • Asma inexplicable

Pruebas y exámenes

El trastorno se confirma por medio de exámenes de sangre que miden los niveles de las inmunoglobulinas.

Los exámenes abarcan:

Tratamiento

El tratamiento implica tomar medidas para reducir la cantidad y la gravedad de las infecciones. Usted recibirá inmunoglobulinas por vía intravenosa (IGIV) o por vía subcutánea (IGSC), lo cual refuerza el sistema inmunitario.

Con frecuencia, se necesitan antibióticos para el tratamiento de las infecciones bacterianas.

La asesoría genética puede servir.

Expectativas (pronóstico)

El tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) o subcutáneas (IGSC) ha mejorado enormemente la salud de las personas con agammaglobulinemia.

Sin tratamiento, la mayoría de las infecciones graves son mortales.

Posibles complicaciones


Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el médico si:

  • Usted o su hijo han experimentado infecciones frecuentes.
  • Usted tiene un antecedente familiar de agammaglobulinemia u otro trastorno de inmunodeficiencia y está planeando tener hijos (pregúntele al médico por asesoría genética).

Prevención

A los futuros padres que tengan antecedentes familiares de agammaglobulinemia u otros trastornos de inmunodeficiencia se les debe ofrecer asesoría genética.

Nombres alternativos

Agammaglobulinemia de Bruton; Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X

Imágenes

Referencias

Ballow M. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds.Goldman's Cecil Medicine

Pai SY, Notarangelo LD. Congenital disorders of lymphocyte function. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, et al., eds.Hematology: Basic Principles and Practice

Actualizado 5/12/2014

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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