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Cardiopatía cianótica

La cardiopatía cianótica se refiere a un grupo de muchos defectos cardíacos diferentes presentes al nacer (congénitos) que ocasionan niveles bajos de oxígeno en la sangre.

Causas

Normalmente la sangre retorna del cuerpo y fluye a través del corazón y los pulmones.

  • La sangre que está baja en oxígeno (sangre azul) retorna del cuerpo hacia el lado derecho del corazón.
  • El lado derecho del corazón luego la bombea a los pulmones, donde ésta recoge más oxígeno y se vuelve roja.
  • La sangre oxigenada regresa de los pulmones hasta el lado izquierdo del corazón. De allí, es bombeada al resto del cuerpo.

Los defectos cardíacos con los que los niños nacen pueden cambiar la forma como la sangre circula a través del corazón y los pulmones y provocar que la sangre desoxigenada sea bombeada hacia el cuerpo sin pasar a través de los pulmones a recoger oxígeno. En consecuencia:

  • La sangre que se bombea hacia el cuerpo tiene menos oxígeno.
  • El hecho de tener menos oxígeno en el cuerpo puede hacer que la piel luzca morada (cianosis).

Muchos de estos defectos cardíacos comprometen las válvulas cardíacas, las cuales se encuentran entre el corazón y los vasos sanguíneos grandes que llevan sangre desde y hacia el corazón. Estas válvulas se abren lo suficiente para que la sangre fluya a través de ellas. Luego, se cierran, impidiendo que la sangre se devuelva.

Los defectos de las válvulas cardíacas que pueden provocar cianosis abarcan:

  • La válvula tricúspide (la válvula entre las dos cámaras del lado derecho del corazón) puede estar ausente o es posible que no se abra lo suficiente.
  • La válvula pulmonar (la válvula entre el corazón y los pulmones) puede estar ausente o puede no abrirse lo suficiente.
  • La válvula aórtica (la válvula entre el corazón y los vasos sanguíneos que van al resto del cuerpo) no se puede abrir lo suficiente.

Otros defectos cardíacos que pueden causar cianosis comprenden:

Las cardiopatías cianóticas pueden ser causadas por:

  • Exposición a químicos
  • Síndromes cromosómicos y genéticos, como síndrome de Down, trisomía 13, síndrome de Turner, síndrome de Marfan y síndrome de Noonan 
  • Infecciones (como rubéola) durante el embarazo
  • Niveles de azúcar en la sangre mal controlados en mujeres que tengan diabetes durante el embarazo
  • Medicamentos recetados o comprados por cuenta propia y usados durante el embarazo
  • Drogas psicoactivas consumidas durante el embarazo

Síntomas

Algunos defectos cardíacos causan problemas mayores inmediatamente después del nacimiento.

El síntoma principal es la cianosis, una coloración azulada en los labios y en los dedos de las manos y los pies que es causada por el bajo contenido de oxígeno en la sangre. Puede ocurrir mientras el niño está descansando o sólo cuando el niño está activo.

Algunos niños presentan problemas de respiración (disnea) y pueden adoptar la posición de cuclillas después de la actividad física para aliviar la falta de respiración.

Otros presentan episodios en donde sus cuerpos carecen repentinamente de oxígeno. Durante dichos episodios, los síntomas pueden abarcar:

  • Ansiedad
  • Respiración demasiado rápida (hiperventilación)
  • Aumento repentino del color morado de la piel

Es posible que los bebés se cansen o suden mientras se alimentan y que no aumenten el peso que debieran.

También es posible que se presente desmayo (síncope) y dolor torácico.

Otros síntomas dependen del tipo específico de cardiopatía cianótica y pueden abarcar:

  • Problemas de alimentación o poco apetito, lo que lleva a insuficiencia en el crecimiento
  • Piel azulada o grisácea
  • Ojos o cara hinchados
  • Cansancio permanente

Pruebas y exámenes

El examen físico confirma la cianosis. Los niños mayores pueden tener dedos hipocráticos.

El médico auscultará el corazón y los pulmones con un estetoscopio. Se pueden escuchar ruidos cardíacos anormales, un soplo cardíaco o crepitantes pulmonares.

Los exámenes variarán según la causa, pero pueden abarcar:

Tratamiento

Algunos bebés pueden requerir hospitalización después de nacer, de tal manera que puedan recibir oxígeno o ponerlos en un respirador. Pueden recibir medicamentos para:

  • Eliminar líquidos extra
  • Ayudar a que el corazón bombee más fuertemente
  • Mantener ciertos vasos sanguíneos abiertos
  • Tratar ritmos o latidos cardíacos anormales

El tratamiento preferido para la mayoría de las cardiopatías congénitas es la cirugía para reparar el defecto. Existen muchos tipos de cirugía, según el tipo de defecto congénito. La cirugía puede ser necesaria poco después del nacimiento o se puede demorar unos meses o incluso años.

Su hijo posiblemente necesite tomar diuréticos y otros medicamentos para el corazón antes o después de la cirugía. Asegúrese de seguir la dosificación correcta. El control regular con su médico es importante.

Muchos niños que se han sometido a una cardiocirugía deben tomar antibióticos antes y, algunas veces, después de cualquier trabajo dental u otros procedimientos médicos. Asegúrese de recibir instrucciones claras del cardiólogo de su hijo.

Pregúntele al pediatra antes de recibir cualquier vacuna. La mayoría de los niños puede seguir las pautas recomendadas para las vacunas de la infancia.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende del trastorno específico. 

Posibles complicaciones

Las complicaciones de la cardiopatía cianótica son, entre otras:

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su médico si su bebé tiene:

  • Piel azulada (cianosis) o piel grisácea
  • Dificultad respiratoria
  • Dolor torácico u otro dolor
  • Vértigo, desmayo o palpitaciones cardíacas
  • Problemas de alimentación o poco apetito
  • Fiebre, náuseas o vómitos
  • Ojos o cara hinchados
  • Cansancio todo el tiempo

Prevención

Las mujeres embarazadas deben recibir buena atención prenatal:

  • Evite el consumo de alcohol y drogas durante el embarazo.
  • Coméntele al médico que está embarazada antes de que le receten medicamentos.
  • Hágase un examen de sangre a comienzos del embarazo para ver si usted es inmune a la rubéola. Si no es inmune, tiene que evitar cualquier posible exposición a esta enfermedad y debe hacerse vacunar inmediatamente después del parto.
  • Las mujeres embarazadas que tengan diabetes deben tratar de recibir un buen control sobre los niveles de azúcar en la sangre.

Algunos factores hereditarios pueden jugar un papel en la cardiopatía congénita. Muchos miembros de la familia pueden estar afectados. Si planea quedar embarazada, hable con el médico respecto a hacerse exámenes para la detección de enfermedades genéticas.

Nombres alternativos

Derivación cardíaca de derecha a izquierda; Derivación circulatoria de derecha a izquierda

Referencias

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2011:chap 65.

Bernstein D. Cyanotic congenital heart disease: Evaluation of the critically ill neonate with cyanosis and respiratory distress. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2011:chap 423.

Perloff JK, Child JS, AboulHosn JA. Congenital Heart Disease in Adults. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2009.

Actualizado: 11/5/2013

Versión en inglés revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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