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Síndrome de lentigos múltiples

Es un trastorno hereditario caracterizado por un aumento en el número de lentigos (manchas similares a pecas).

Causas

El síndrome de lentigos múltiples se hereda como un rasgo autosómico dominante. Las personas con esta afección tienen grandes cantidades de lentigos, que son marcas en la piel algo más oscuras que las verdaderas pecas. Estos están presentes al nacer y se localizan en el tronco y en el cuello principalmente.

Síntomas

Los síntomas de los lentigos múltiples abarcan:

  • Genitales anormales
  • Retraso o ausencia de la pubertad
  • Manchas de color café con leche (lunares de color café claro)
  • Problemas auditivos (sordera parcial)
  • Hipogonadismo
  • Manchas múltiples en el cuello y el tronco
  • Tórax en quilla (anomalías del esternón)
  • Tórax en embudo
  • Orejas prominentes
  • Crecimiento lento
  • Testículos no descendidos (criptorquidia)
  • Ojos ampliamente separados (hipertelorismo)

Nota: los lentigos dispersos son normales y no son indicio de un problema.

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico y auscultará el corazón con un estetoscopio. Puede haber signos de problemas en una válvula cardíaca o una miocardiopatía obstructiva.

Los exámenes que se pueden hacer pueden abarcar:

  • ECG
  • Audiometría
  • Tomografía computarizada del cerebro
  • Radiografía del cráneo
  • EEG

Tratamiento

Los síntomas se tratan en la forma apropiada. Se puede necesitar un audífono. Puede ser necesaria la hormonoterapia en el momento esperado de la pubertad para provocar los cambios normales de esta etapa.

Pronóstico

La mayoría de los pacientes se adaptan muy bien con la atención adecuada a sus problemas específicos.

Posibles complicaciones

Las complicaciones son variables y abarcan:

  • Sordera
  • Retraso en la pubertad
  • Problemas cardíacos
  • Infertilidad

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si hay síntomas de este trastorno.

Solicite una cita con el médico si tiene antecedentes familiares de este trastorno y planea tener hijos.

Prevención

Se recomienda la asesoría genética para las personas con antecedentes familiares del síndrome de lentigos múltiples que deseen tener hijos.

Nombres alternativos

Síndrome del leopardo

Referencias

Gibbs NF, Makkar HS. Disorders of hyperpigmentation and melanocytes. In: Eichenfield LF, Frieden IJ, Esterly NB, eds. Textbook of Neonatal Dermatology. 2nd ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2008:chap 22.

Rabinovitz HS, Barnhill RL. Benign melanocytic neoplasms. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, eds. Dermatology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2012:chap 112.

Actualizado: 5/15/2013

Versión en inglés revisada por: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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