Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico o LES (lupus) es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que hay un problema con la respuesta del sistema inmunitario normal del cuerpo.

Normalmente, el sistema inmunitario ayuda a proteger el cuerpo de sustancias dañinas, pero en los pacientes con una enfermedad autoinmunitaria, el sistema inmunitario no puede establecer la diferencia entre las sustancias dañinas y las sustancias sanas. El resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva que ataca a las células y tejidos por lo demás sanos. Esto lleva a una inflamación prolongada (crónica).

La causa subyacente de las enfermedades autoinmunitarias no se conoce completamente.

El lupus eritematoso sistémico puede ser leve o tan severo como para causar la muerte.

La enfermedad afecta 9 veces más a la mujer que al hombre y puede presentarse a cualquier edad, pero aparece con mayor frecuencia en personas cuyas edades están comprendidas entre los 10 y 50 años. Las personas de raza negra y las asiáticas resultan afectadas con más frecuencia que las personas de otras razas.

El LES puede también ser causado por ciertos fármacos. Para mayor información sobre esta causa del LES, ver el artículo sobre lupus eritematoso inducido por medicamentoslupus eritematoso inducido por medicamentos.

Los síntomas varían de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. La enfermedad puede afectar primero a un órgano o a un sistema corporal y otros pueden resultar comprometidos posteriormente.

Casi todas las personas con LES padecen dolor articulardolor articular y algunas desarrollan artritisartritis. Las articulaciones comúnmente afectadas son los dedos de la mano, las manos, las muñecas y las rodillas.

Otros síntomas comunes abarcan:

• Dolor torácico al respirar profundamente
• Fatiga
• Fiebre sin ninguna causa
• Malestar general, inquietud, sensación de indisposición (malestar)
• Pérdida del cabello
• Úlceras bucales
• Sensibilidad a la luz solar
• Erupción cutánea, en forma de "mariposa" en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción empeora con la luz solar y también puede ser generalizada.
• Inflamación de los ganglios linfáticosInflamación de los ganglios linfáticos

Otros síntomas dependen de qué parte del cuerpo esté afectada:

• Cerebro y sistema nervioso:
  • dolores de cabeza
  • deterioro cognitivo leve
  • entumecimiento, hormigueo o dolor en brazos o piernas
  • cambio en la personalidad
  • psicosispsicosis
  • riesgo de accidente cerebrovascularaccidente cerebrovascular
  • convulsionesconvulsiones
  • problemas de visión
• Tubo digestivo: dolor abdominal, náuseas y vómitos
• Corazón: ritmos cardíacos anormales (arritmiasarritmias)
• Riñón: sangre en la orina
• Pulmón: expectoración con sangre y dificultad para respirar
• Piel: color desigual de la piel, dedos que cambian de color cuando hace frío (fenómeno de Raynaudfenómeno de Raynaud)

El diagnóstico del LES se basa en la presencia de al menos 4 de 11 características típicas de la enfermedad. El médico ausculta el pecho con un estetoscopio. Se puede escuchar un sonido llamado roce cardíaco o roce pleural. Igualmente, se lleva a cabo un examen neurológico.

Los exámenes empleados para diagnosticar el LES pueden ser:

• Pruebas de anticuerpos, incluyendo:
  • Pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN)Pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN)
  • Anti-ADN bicatenario
  • Anticuerpos antifosfolípidos
  • Anticuerpos anti Smith
• Conteo sanguíneo completoConteo sanguíneo completo para mostrar niveles bajos de glóbulos blancos, hemoglobina y plaquetas
• Radiografía de tóraxRadiografía de tórax que muestra pleuritispleuritis o pericarditispericarditis
• Biopsia renalBiopsia renal
• Análisis de orinaAnálisis de orina para mostrar sangre, cilindroscilindros o proteína en la orinaproteína en la orina

Esta enfermedad puede alterar también los resultados de los siguientes exámenes:

• Anticuerpos anti-SSA o anti-SSB
• Anticuerpo antitiroglobulinaAnticuerpo antitiroglobulina
• Anticuerpo microsómico antitiroideoAnticuerpo microsómico antitiroideo
• Componente 3 del complementoComponente 3 del complemento (C3 y C4)
• Examen de Coombs directoExamen de Coombs directo
• CrioglobulinasCrioglobulinas
• ESRESR
• Factor reumatoideoFactor reumatoideo
• RPR una prueba para sífilis
• Electroforesis de globulina en suero
• Electroforesis de proteína en suero

No existe cura para el lupus eritematoso sistémico y el tratamiento apunta hacia el control de los síntomas. Los síntomas de cada persona determinan el tratamiento a seguir.

La enfermedad leve que involucra erupción cutánea, dolores de cabeza, fiebre, artritis, pleuresía y pericarditis, no necesita mucha terapia.

• Los antinflamatorios no esteroides (AINES) se utilizan para tratar la artritis y la pleuresía.
• Las cremas que contienen corticosteroides se utilizan para tratar las erupciones de piel.
• Algunas veces, se utiliza un medicamento antipalúdico, llamado hidroxicloroquina, y dosis bajas de corticosteroides para los síntomas cutáneos y artríticos.

Usted debe usar ropa protectora, gafas de sol y protector solar cuando está expuesto al sol.

Los síntomas severos o potencialmente mortales (tales como anemia hemolíticaanemia hemolítica, compromiso cardíaco o pulmonar extenso, nefropatíanefropatía o compromiso del sistema nervioso centralsistema nervioso central) a menudo requieren tratamiento por parte de un reumatólogo u otros especialistas.

• Se pueden prescribir corticosteroides o medicamentos que disminuyen la respuesta del sistema inmunitario para controlar los diversos síntomas.
• Los fármacos citotóxicos (que bloquean el crecimiento celular) se utilizan para tratar personas que no responden bien a los corticosteroides o que no pueden dejar de tomar corticosteroides sin que sus síntomas empeoren.

Para buscar más información y apoyo, ver el artículo sobre recursos para el lupusrecursos para el lupus.

El pronóstico para personas con LES ha mejorado en años recientes. Muchas personas con LES presentan enfermedad leve. Las mujeres con LES que queden embarazadas a menudo podrán llevar a término un embarazo seguro y tener bebés normales, siempre y cuando no tengan cardiopatía o nefropatía grave y el LES esté bajo tratamiento apropiado.

La presencia de anticuerpos antifosfolípidos puede incrementar la posibilidad de un aborto.

La tasa de supervivencia a 10 años para el lupus es superior al 85%. Las personas con compromiso significativo del cerebro, pulmones, corazón y riñones presentan un pronóstico peor que otras personas en términos de supervivencia y discapacidad en general.

Algunas personas con LES tienen depósitos de anticuerpos dentro de las células de los riñones (glomérulos), lo cual lleva a que se presente una afección llamada nefritis lúpicanefritis lúpica. Los pacientes con esta afección finalmente pueden desarrollar insuficiencia renalinsuficiencia renal y requerir diálisis o un trasplante de riñón.

El LES causa daño a muchas diferentes partes del cuerpo, incluyendo:

• Coágulos de sangre en las piernas (trombosis venosa profundatrombosis venosa profunda) o los pulmones (embolia pulmonarembolia pulmonar)
• Destrucción de los glóbulos rojos (anemia hemolítica) o anemia por enfermedad crónicaanemia por enfermedad crónica
• Líquido alrededor del corazón (pericarditispericarditis), endocarditisendocarditis o inflamación del corazón (miocarditismiocarditis)
• Complicaciones del embarazo, incluyendo aborto espontáneo y reagudización del LES durante este período
• Accidente cerebrovascular
• Plaquetas extremadamente bajas en la sangre (trombocitopeniatrombocitopenia)
• Vasculitis, lo cual puede dañar las arterias en cualquier parte del cuerpo

Consulte con el médico si desarrolla síntomas de LES. Consulte igualmente si ya padece esta enfermedad y los síntomas empeoran o si se desarrollan nuevos síntomas.

Lupus eritematoso diseminado; LES; Lupus; Lupus eritematoso

Ruiz-Irastorza G, Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Khamashta MA. Clinical efficacy and side effects of antimalarials in systemic lupus erythematosus: a systematic review. Ann Rheum Dis. 2010;69:20-28.

Hahn BH, Tsao BP. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., et al., eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008:chap 74.

Versión en inglés revisada por: Mark James Borigini, MD, Rheumatologist in the Washington, DC Metro area. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.